血友病是什么
发布时间：2019-08-1954124次浏览
血友病是一组先天性凝血因子缺乏症，患者会出现皮肤出血、关节出血、肌肉出血、血尿、假性肿瘤等症状。
1.皮肤出血：皮下组织、牙齿和牙龈、舌头、口腔粘膜极易受伤，所以出血发生的频率更高，婴儿在碰撞后前额经常出血和血肿。然而，皮肤粘膜出血并不是该病的特征。
2.关节出血：血友病患者常见的临床表现为关节出血，多发生在外伤、长时间步行、运动后，引起滑膜出血，多发生在膝关节，其次是踝关节、髋关节、肘关节、肩关节、腕关节等。
3.肌肉出血：如果血友病患者的情况比较严重，主要发生在创伤/肌肉活动时间过长后，那么肌肉中也会伴有出血的现象。
4.血尿：如果血友病的病情没有得到有效的控制，可能有显微镜下血尿或裸血尿，大多无疼痛或外伤史，但如有输尿管血块形成，则有肾绞痛症状。
5.假性肿瘤：假性肿瘤的出现可能也是因为血友病而导致，囊肿可发生在任何部位，主要发生在大腿、骨盆、小腿、脚、手臂和手上，有时也发生在眼睛里。
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查凝血功能需要空腹吗
一般情况下，查凝血功能是不需要空腹的，就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间，也就是常说的PT，部分凝血活酶时间指的是APTT，还有纤维蛋白原定量，主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查，因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病，有些时候止血方面的疾病，比如血栓方面的疾病，也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体，以及纤维蛋白降解产物的指标，放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做，进食以后，对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂，来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血，放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是，正常人是4-12分钟。进食以后，对凝血时间测量没有明显的影响，检测的这几个指标来讲，PT的时间一般的正常是12S-14S，APTT一般的上限是在36S附近，最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上，认为是有临床意义的，部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上，才认为是有临床意义。轻度的变化，有的时候并不用特别的紧张，只是反映着凝血指标有轻度的异常，但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
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