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原发性骨髓纤维化症是什么病

发布时间:2019-08-2153014次浏览

原发性骨髓纤维化症是一种比较严重的疾病,主要是由于造血干细胞出现问题,引发了纤维化,从而导致全红细胞减少,导致肝脏、脾脏造血问题出现的疾病。要分清进行治疗,早期可以使用羟氢药和干扰素,晚期进行输血等治疗。

原发性骨髓纤维化症会导致骨髓纤维化,越早治疗越好。了解这种疾病,要从疾病的原因和症状表现,以及这种疾病的治疗方法进行了解。这样才能够及时的发现自身的问题,及时治疗。下面我们就来仔细的分析一下原发性骨髓纤维化症吧。
  1、原发性骨髓纤维化症引发的原因和表现
  原发性骨髓纤维化产生的原因比较复杂,这种疾病一般是属于造血干细胞的一类克隆性的疾病。该病的发生主要是由于身体的造血功能出现问题,从而导致骨髓造血组织中胶原纤维增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病。早期可出现全血细胞升高,到晚期会出现全血细胞减少。因为纤维组织不能造血,为了维持造血出现髓外造血,如脾脏、肝脏造血,从而引起一系列的临床症状。
  2、原发性骨髓纤维化症的治疗方法
  原发性骨髓纤维化这一类型的疾病,在临床上的治疗一般是根据疾病的分期,进行针对性的治疗。在早期由于骨髓纤维化是呈现一个骨髓增生活跃的骨髓像,患者酸性血细胞往往非常的高,此时应该是通过羟氢药和干扰素等于类药物,去控制骨髓的增生程度,然后降低患者的血细胞等水平,进而改善患者的临床症状,达到预防一些心脑血管梗死等并发症发生的目的。在晚期原发性骨髓纤维化的患者,由于正常的骨髓造血组织被异常的纤维组织所取代,骨髓将失去原本的造血功能,患者将出现酸性减少的血常规临床表现,在晚期期的骨髓纤化,主要是以刺激造血和临床的对症成分输血为主,通过刺激造血和成分输血去提高酸性血细胞的水平,从而改善因酸性减少带来的一些感染贫血和出血等一些症状。

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骨髓纤维化晚期痛苦吗
骨髓纤维化的晚期病人是比较痛苦的,具体的程度是有所差异的。骨髓纤维化属于骨髓增生性的疾病,到了晚期会出现脾脏肿大的现象,患者会有明显的腹胀、食欲下降、恶心等不适,同时还会有骨髓造血功能衰竭的现象。外周血中的三系会下降,会引起患者贫血的情况,表现为面色苍白、乏力、不能自主翻身或行走,由于白细胞数量的减少,很容易诱发感染,会有发热、出血、黑便等症状,所以总体来说患者是非常痛苦的,应该在早期及时进行治疗。
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2021-05-20

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