间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。间质性肺病并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有共同的特点，包括类似的临床症状，可以相比的胸部X线片。几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变，及典型的组织学特征；也就是：运动性呼吸困难；X线胸部影像呈双侧弥漫性间质性浸润；限制性肺功能异常，包括弥散功能下降，体息或运动时PaO2异常；组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。临床表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

因细菌病毒引起的间质性肺炎会传染，因一些不明原因的间质性肺病，都不具备传染性。1、一些病原微生物感染引起的间质改变，如细菌、病毒、真菌、寄生虫等。其中病毒结核引起的间质性肺炎是有传染性的。2、吸入各种有机或无机粉尘，如二氧化硅、石棉、矿物粉尘、霉草尘等。或者某些气体，如二氧化硫、氯气、氧化氮、烟尘等。还有一些是药物所导致的，比如常见的化疗药物等。另外，风湿免疫性疾病也可以继发间质性肺炎，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等。

特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变，局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。本病原因不明，但男性多于女性，而且起病缓慢，不易察觉，主要的症状是干咳和进行性呼吸困难，通常发生于在活动后，且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变，肺功能下降严重，终末期患者呼吸困难明显，不能耐受日常活动。引发特发性肺纤维化可能的病因包括：长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等，这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤，释放多种细胞因子，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多，导致肺结构发生改变，形成肺间质纤维化。本病病理改变是不可逆的，治疗的目标是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展，目标是延长患者的生存期。

间质性肺炎是一类主要累及肺脏间质，以炎症及纤维化为主的疾病。正常人的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是“肺间质”，因为肺间质部分的正常作用，健康的肺就像一块海绵一样有很好的弹性，肺泡能够储存大量的氧气，保证我们的呼吸自如，得了肺间质纤维化的肺会变成像干硬的丝瓜瓤，尽管中间也有很多孔，但是孔与孔之间的“肺间质”已经变成纤维组织，导致肺不能够有弹性地收放，已经失去弹性，由于失去弹性，肺泡无法完成气体的交换，于是人就会出现气短，胸闷，咳嗽等这样一些症状。其致病原因复杂多样，可能是长期接触有害物质，也可能是自身免疫病或服药所致，更多的则属于原因不明。确诊间质性肺炎的具体病情是比较困难，临床医生需要开展一系列的实验室和影像学检查，肺功能评估，以及肺部病理活检，才能了解具体病情及其严重程度。现有的间质性肺炎治疗方案并不能完全阻止病情进展至终末期。部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，还有部分治疗方案则有助于提高患者生活质量。对于重症，多数患者再也不可能恢复至最初的正常肺功能，肺移植可能是最后的选择。

病毒结核引起的间质性肺炎有传染性，其他不明原因的则无传染性。一些病原微生物感染引起的间质改变，如细菌、病毒、真菌、寄生虫等,其中病毒结核引起的间质性肺炎是有传染性的。吸入各种有机或无机粉尘，如二氧化硅、石棉、矿物粉尘、霉草尘等。或者某些气体，如二氧化硫、氯气、氧化氮、烟尘等。还有一些是药物所导致的，比如常见的化疗药物等。另外，风湿免疫性疾病也可以继发间质性肺炎，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等。还有一些不明原因的间质性肺病,这些都不具备传染性。