不同病因引起的间质性肺炎其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。最突出症状是进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等临床表现。在疾病早期，体检可无阳性所见。随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)。常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。胸部影像学是诊断间质性肺炎的重要手段。早期肺泡炎在X线胸片呈磨玻璃样阴影。病变进一步发展，双肺显示弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺。部分患者肺容积缩小。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。呼吸功能检查表现为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差、弥散功能降低。中晚期出现通气/血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气，导致低碳酸血症。

间质性肺炎首先要询问病史，做风湿免疫自身抗体的筛查，肺功能的检查、弥散功能检查，气管镜检查，肺活检查等。如果片子或者CT提示有间质肺炎，医生首先会询问患者的职业生活史，从职业生活史中寻找诊断病因的蛛丝马迹。如果找不着，医生还会询问相关的风湿免疫疾病的临床表现。查体同样也是寻找风湿免疫病，或者其他疾病的可能的体征。会做风湿免疫自身抗体的筛查，寻找病因，同时还做肺功能的检查，尤其是弥散功能检查，检测患者间质性肺炎，导致肺功能受累的严重程度。要查自身抗体，要查肺功能，还有其他的检查，主要是筛查与病因相关的检查。另外经常要做的就是气管镜的检查。特殊类型如特发性肺纤维化的病理类型是属于UIP。CT上有典型改变的病人，不一定非要做气管镜的检查，而对于其它类型，会做气管镜的检查，以获取病人支气管肺泡灌洗液来进行细胞的分类。明确肺间质性肺炎的细胞类型，以帮助医生决定下一步的治疗的方案。医生还会进行肺活检查与获取间质性肺炎的病理类型。

间质性肺炎的表现是多种多样的，它包括肺纤维化。间质性肺炎可以表现为磨玻璃样改变、结节一样的改变，当然也包括有肺纤维化一样的改变，但并不等同于就是肺纤维化。肺纤维化往往是间质性肺炎终末期的一种改变，它主要表现为是一个小叶间隔的增厚，大量的纤维组织增生，然后甚至会形成这种蜂窝一样的改变。并且间质性肺炎是一个临床诊断。肺纤维化可以是一个病理改变，也可以是影像学的一个描述性的用词。所以其实两个名词不是一个层级的关系。当大家拿到间质性肺炎的影像学报告的时候，千万不要将它等同看做为肺纤维化。肺纤维化往往是提示间质性肺炎终末期的一种改变，它往往代表着有严重的呼吸困难，严重的呼吸衰竭。而拿到肺纤维化报告的时候，也不要将它等同于间质性肺炎。有一些局部的肺纤维化，这种少许散在的肺纤维化，其实它不一定是间质性肺炎。所以对于一个老百姓来说，其实很难从中理清楚这其中的关系，医生建议如果一旦拿到间质性肺炎或者肺纤维化的报告，应该咨询专业的医生，他们会给患者提供一个比较科学比较符合逻辑的解释，并给患者制定后续的诊断治疗方案。

如果体检时肺CT报告出现肺纤维化或间质性肺炎，需要根据不同的情况区别对待。肺间质纤维化是指累及双侧肺脏，分布范围较大的纤维化。仅仅表现为索条影或非常局限的纤维化。一般认为是其他疾病导致，大多数人在一生中都可能会感染结核杆菌。很多曾经患过肺结核的人，因为症状不明显，抵抗力好，不知自己曾经得病，只在检查时发现肺部有陈旧性结核灶，常见的陈旧性病灶包括索条影、小结节影、钙化点。其中索条影也是纤维化的CT表现，除肺结核，肺炎痊愈之后也可以留下这样局限的纤维化影像。纤维化是炎症修复后在肺里留的疤，影像科医生在看到肺里的几道疤时，会用纤维化描述。但在结论中一般不会写肺纤维化。肺间质纤维化的早期CT表现，通常首先出现在双下肺背侧，胸膜下多见，一般两侧对称高分辨率CT，可见肺外围薄壁小窝蜂阴影。因此小范围局限的间质性肺炎和纤维化，与肺间质纤维化疾病没有必然的联系，也不是肺间质纤维化的早期表现。如果体检中CT报告出现纤维化，或间质性肺炎，最好的办法是呼吸科就诊，定期随诊，理性对待。

根据临床表现、影像学和肺功能异常，外科肺活检组织病理学可确诊间质性肺炎。但在没有外科活检时，诊断主要是临床的诊断，需要考虑有无间质性肺疾病的病因、异常的肺功能改变、双侧肺底部网状阴影、支气管肺活检或支气管肺泡灌洗有无其他疾病的证据、是否存在不能解释的运动后呼吸困难等。一、有无间质性肺疾病的病因，如某些药物的毒性作用、环境污染和结缔组织疾病所致的间质性肺病；二、异常的肺功能改变：限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍；三、双侧肺底部网状阴影，在高分辨率CT上伴少许磨玻璃样改变；四、经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗无其他疾病的证据。五、不能解释的运动后呼吸困难；疾病持续时间>3个月；双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音。根据临床表现，肺部ct肺功能可以诊断为间质性肺病。但间质性肺病的具体病理类型需要行外科肺活检才可以确定。