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多囊肾怎么遗传的

发布时间:2020-12-1025569次浏览

多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发病。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。

什么是显性遗传?所谓显性遗传是指父亲和(或)母亲携带某种基因且发病而产生临床表现,其基因遗传给下一代也使其发病,常染色体遗传性多囊肾就是这样,其上代携带囊肿基因且发生多囊肾的临床改变,其子代被遗传后也发生多囊肾改变。

什么是隐性遗传?所谓隐性遗传是指父母携带某种基因但不发病,其基因遗传给后代后则使其发病,常染色体隐性遗传性多囊肾就是如此,其上代携带此基因,但终生没有多囊肾的表现,其子代通过遗传而获得此种基因后则发病,且在初生及婴儿期(有些甚至是胎儿时期)即表现出很严重的症状。

成人型常染色体显性性遗传型多囊肾即成人型多囊肾,此病遵循常染色体显性遗传规律,即:1、男女发病机率相同;2、父、母有一方患病,子女发病率在50%以下,如父母均患病,子女发病率增至75%;3、不患病的子女不携带囊肿基因,与无本病的异性婚配,其子女(孙代)不会发病,即不会隔代遗传。婴儿型常染色体隐性遗传型多囊肾即婴儿型多囊肾,父母双方均携带这种病的基因时才有可能使子女发病,发病机率为25%,基因传递率为50%,但父母本身一般不患病,这就是隐性遗传的意思。患者常在出生后几小时或几天内死亡,轻者可活到几岁,甚至成年。

患者双肾明显增大,可为正常的10多倍,内有许多呈放射性排列、大小比较一致的棱形囊肿(主要由集合管扩张而成)。大多数病倒同时有肝脏病变(纤维化和门脉高压等)。肝、肾病变程度常呈反比。最后多死于肾功能衰竭或肝脏合并症。

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肾囊肿是如何形成的
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患有多囊肾如何诊断
患有多囊肾如何诊断,B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立,本病早期肾囊肿数不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定,近年,用基因连锁分析法诊断囊肿基因极为可靠,本病的诊断主要依靠以下检查排除其他相关疾病后方可确定。
患有多囊肾能不能传染他人
多囊肾不会传染的,但是多囊肾是会遗传的成人型多囊肾临床较常见。很多患者都忽视了多囊肾的遗传性,因为自己患上了多囊肾,患者害怕遗传给下一代,所以为此非常的担心。给下一代的健康带来了严重的影响。
多囊肾的治疗方法
多囊肾治疗分为一般治疗、对症治疗以及肾脏替代治疗。一般治疗主要包括禁食巧克力、咖啡、浓茶等含咖啡因的饮料,避免应用非甾体类抗炎药物,注意休息。大多数早期患者无需改变生活方式或限制体力活动。当囊肿较大时,应避免剧烈体力运动和腹部受创,以免囊肿破裂出血。对于伴有疼痛的患者,如果疼痛较重可以给予非阿片类镇痛药。多囊肾患者囊肿出血或肉眼血尿一般为自限性,一般卧床休息,适当饮水等保守治疗就能自愈,而对于极少数囊肿出血破入后腹膜引起大出血的患者,需要住院治疗。对于保守治疗无效的患者,经CT检查或血管造影后行选择性肾动脉栓塞治疗或肾脏切除。多囊肾患者泌尿系和囊肿感染是常见并发症,及时治疗膀胱炎和无症状性菌尿能防止病菌进一步逆行感染,导致肾盂肾炎或囊肿感染。对于并发结石要多饮水,如有症状可经皮肾切开取石术。
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多囊肾遗传概率有多大
多囊肾是遗传性疾病分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。常染色体显性遗传居多发。病率约1/400-1/1000。多囊肾的表现有肾脏多发性囊肿、疼痛、出血、感染、结石、蛋白尿、血尿、贫血、高血压等,最终导致肾功能衰竭,尿毒症。还可并发肾外表现,如多囊肝,心脏瓣膜病变,颅内动脉瘤等。双侧的肾脏均出现囊肿,囊肿进行性增大,且数量持续增多,导致肾脏的结构和功能破坏。多囊肾属于常染色体显性遗传,多囊肾的子女应每年常规进行肝脏和肾脏彩超的检查。
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多囊肾是什么病
多囊肾属于显性基因遗传性肾脏病。多囊肾是引起尿毒症的重要原因,但是多囊肾一般不容易被发现,很多患者到60岁左右才发现患上多囊肾;多数患者都是肾功能不好后,就诊才能发现多囊肾。现在体检比较普及,多囊肾一般发现得比较早。多囊肾的表现有以下几个方面:第一、患者患病后可能没有任何症状,多囊肾就会发现得比较晚;第二、多囊肾患者最后会导致终末期肾脏病,最后会导致尿毒症,患者就需要进行透析治疗。多囊肾有的从小就能发现,有的可能比较晚,这和遗传基因类型不一样有关系。
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多囊肾症状
多囊肾患者的主要症状是疼痛,是由于肾脏里有囊肿,囊肿会把肾脏撑大,撑大后就会造成肾区的疼痛。一、多囊肾患者一般有腰疼。二、多囊肾的囊肿可能会破裂,患者可能出现尿血。三、部分多囊肾患者会表现为高血压,由于囊肿破裂出血容易导致尿路感染,出现结石。四、多囊肾到终末期后,会引起肾功能不全,最后发展为尿毒症。五、多囊肾除肾脏的表现外,还可能会出现肾外的表现,比如多囊肾患者可能会出现多囊肝、脑动脉瘤,还会有心脏的瓣膜病变、钙化。
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多囊肾怎么治
多囊肾是一个遗传病,因此它的治疗比较困难,通常发现多囊肾的时候,囊肿就已经比较大;一般在四到五公分左右,这时病人应该做囊肿的硬化治疗,比如给囊肿打酒精硬化,让囊肿变小。多囊肾造成的囊肿大可能会挤压肾脏,导致肾功能变坏,甚至消失。如果肾囊肿的病人出现高血压,这时一定要给患者进行降压治疗;对于肾囊肿的病人降压的目标比其他患者降压目标要更低,比如肾炎的病人有蛋白尿,一般需要把血压控制在130/80,而肾囊肿病人的血压一定要控制在120/75左右。
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多囊肾能治好吗
多囊肾是一个遗传性疾病,不能治好,多囊肾都会进展到终末期肾病。如果患者能比较早的发现多囊肾,或者家族中有发现多囊肾,就要注意控制多囊肾的诱发因素:一、控制肥胖、监测血压。二、要避免一些对肾脏有伤害的生活习惯,比如高盐、高脂饮食,熬夜等。如果患者能够避免这些因素,多囊肾进展到终末期肾病的时间会延长。现在对多囊肾的治疗也有一些新进展,但都不成熟,在临床上也没有应用,更不推荐患者使用。所以,多囊肾肯定不能治愈,但是要预防它的一些并发症。
多囊肾怎么办
患上多囊肾后有很多种治疗方法,其中包括囊肿减压术治疗、一般治疗和透析与移植,根据病情的严重性,可以选择不同的治疗方法。但是每一种治疗方法都只能缓解这种症状,很难完全治愈,所以平时一定要预防多囊肾的发生,预防感冒和外伤,控制饮食和血压。