关于地中海贫血的认识

海洋性贫血又称地中海贫血，是遗传性溶血性贫血。其共同特点是，由于珠光蛋白基因的缺陷，血红色蛋白中的珠光蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。血红蛋白的构成成分发生了变化，本组疾病的临床症状重要不同，多为慢性溶血性贫血。

本病多见于地中海沿岸国家和东南亚国家，中国长江以南各省报道广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率高，在北方罕见。如果夫同型地中海型贫血的原因者，每次怀孕，其孩子有1/4的机会正常，1/2的机会是原因者，另外1/4的机会是重型地中海型贫血患者，在遗传咨询和产前诊断方面是非常重要的疾病。

海洋性贫血3种类型:

(1)重型:出生数日贫血、肝脾肿大恶化、黄疸、发育不良，其特殊表现为头大、眼距宽、鞍鼻、额突出、两颊突出，其典型表现为臀部状头、长骨骨折。骨骼变化是由骨髓造血功能亢进、骨髓胜利变宽、皮质变薄引起的。少数患者在肋骨和脊椎之间发生胸腔肿块，也可以看到胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

(2)中间型:从轻度到中度贫血，患者多数可以活到大人。

(3)轻量:轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

海洋性贫血在中医中属于虚劳、黄疸范畴。从小贫血，中焦受气，化血不足，更薄弱，阳不生阴，精血不足，水谷不能消失，精微反作水湿，阻止胆液，浸泡皮肤作为虚劳变黄的证据，血气阴阳不足，看外邪客表，就能看到虚实的征兆。