输血是治疗严重地中海贫血的法宝

最近几年地中海贫血这种疾病的发病率一直在走高，很多人都因为陷入了巨大的背痛之中，患上这种疾病的人是非常不幸的。患上地中海贫血后就必须到正规医院接受治疗，不然一定会越来越严重的，不过目前还没有彻底治愈地中海贫血的方法只有通过输血减轻痛苦。

轻度贫困不需要特殊治疗，中间型和重度贫困应采用以下方法治疗。

1、一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素e。

2、输血和铁治疗，该方法至今仍是重要的治疗方法之一。

红细胞输注:少量输注法只适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。重β地贫早期应给予中、高输血，使患儿生长发育接近正常，防止骨病变。

其方法是反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达到120~150g/L，然后每2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、铁鳌合剂 常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1、1、1、10~20单位后进行铁负荷评价，如果有铁超负荷，例如2、1000μg/L)，开始使用铁鳌合剂。

去铁胺每天25~50mg/kg，每晚连续1次皮下注射12小时，或者加入葡萄糖液中静滴8~12小时，每周5~7天，长期应用。或者加入红细胞悬液缓慢输注。

去铁胺的副作用不大，偶尔会发生过敏反应，长期使角偶尔发生白内障和长骨发育障碍，剂量过大会导致视力和听觉减退。维生素c和鳌合剂的联合应用可以加强铁胺从尿中排出铁的作用，剂量为200rng/天。