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先天性免疫缺陷病是由免疫系统发育不全或受损引起的免疫功能缺陷引起的疾病。可分为原发性免疫缺陷和继发性免疫缺陷两种,原发性免疫缺陷病通常与遗传因素有关,常发生在婴幼儿时期。继发性免疫缺陷病又称获得性免疫缺陷病,多是由重度感染、恶性肿瘤、放疗或化疗等引起的。建议考虑胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植等方式,重建人体免疫功能。但是,特殊情况需要遵循医生的指导和建议。
先天性免疫缺陷病因
1、特异性免疫缺陷病。b细胞发育缺陷导致免疫球蛋白水平下降或缺陷导致b细胞缺陷性疾病的先天性胸腺发育不全或缺乏酶引起的t细胞缺陷性疾病淋巴干细胞发育阶段病变引起的t、b细胞严重缺陷导致的t、b细胞联合缺陷性疾病。
2、非特异性免疫缺陷病。根据缺失成分,可分为吞噬细胞功能障碍和补充成分缺陷引起的非特异性免疫缺陷疾病。
先天性免疫缺陷病如何治疗
1、建议使用免疫制剂类药物,提高人体免疫力。可以考虑定期服用丙种球蛋白或特异性免疫血清等药物。
2.积极使用抗生素或其他抗感染药物,缓解细菌真菌感染。细菌可以选择抗生素消炎,真菌可以选择抗菌类药物。
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