先天性黄斑变性是什么病?一般在临床上患有先天性疾病的患者都是以儿童为主要发病群体，而黄斑变性病症是一种严重时可以导致患者失明的眼部疾病。先天性黄斑变性是黄斑变性的一种类型表现，下面就由我院的眼科专家来为大家具体介绍一下先天性黄斑变性。

先天性黄斑变性是什么病：

先天性黄斑变性大多发生在8-14岁青少年身上，为常染色体隐性遗传性眼病。发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关，由于这类细胞的变性，致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。

1.病变早期，眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，易被误诊为弱视或癔病。病变进展缓慢，但为对称性进行性，往往在30岁左右呈现典型改变，中心视力下降至0.1或更低。

2.眼底检查：在病人述中心视力下降时，往往黄斑病变不显著，两者不成比例;随后黄斑中心凹反光消失，出现不均匀的色素点，呈灰色反光，最终黄斑变性，为脱离色素圆形区，有金箔样反光。脉络膜变白，血管变细，视盘色淡等。

3.在出现眼底改变之前，荧光血管造影可显示黄斑区高荧光。

4.视电生理，EOG轻度降低，ERG显示视锥功能逐渐丧失。

先天性黄斑变性是什么病?想必各位先天性黄斑变性患者已经通过上述的介绍对其病症有了相应的了解，希望对您能有所帮助。如果您还想了解更多关于黄斑变性的常识，欢迎您在线咨询我院专家。