间质性肺炎首先要询问病史，做风湿免疫自身抗体的筛查，肺功能的检查、弥散功能检查，气管镜检查，肺活检查等。如果片子或者CT提示有间质肺炎，医生首先会询问患者的职业生活史，从职业生活史中寻找诊断病因的蛛丝马迹。如果找不着，医生还会询问相关的风湿免疫疾病的临床表现。查体同样也是寻找风湿免疫病，或者其他疾病的可能的体征。会做风湿免疫自身抗体的筛查，寻找病因，同时还做肺功能的检查，尤其是弥散功能检查，检测患者间质性肺炎，导致肺功能受累的严重程度。要查自身抗体，要查肺功能，还有其他的检查，主要是筛查与病因相关的检查。另外经常要做的就是气管镜的检查。特殊类型如特发性肺纤维化的病理类型是属于UIP。CT上有典型改变的病人，不一定非要做气管镜的检查，而对于其它类型，会做气管镜的检查，以获取病人支气管肺泡灌洗液来进行细胞的分类。明确肺间质性肺炎的细胞类型，以帮助医生决定下一步的治疗的方案。医生还会进行肺活检查与获取间质性肺炎的病理类型。

间质性肺炎治疗方法有很多，包括有临床上的内科治疗，就是药物治疗，还有外科治疗，外科治疗包括肺移植。目前针对间质性肺炎的药物，临床医生最常用的有激素、糖皮质激素，有抗纤维化的药物，比如吡非尼酮、尼达尼布，还有N-乙酰半胱氨酸这样药物。临床上有这样治疗手段，但是具体哪一种的间质性肺炎使用哪治疗手段，不同间质性肺炎，原因不同，治疗方法也不同，如果有原因的，可能医生首先要去除原因来进行治疗。如果找不着原因的，医生要根据间质性肺炎的严重程度来制定相应治疗方案，给予不同强度的医学支持。

特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变，局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。本病原因不明，但男性多于女性，而且起病缓慢，不易察觉，主要的症状是干咳和进行性呼吸困难，通常发生于在活动后，且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变，肺功能下降严重，终末期患者呼吸困难明显，不能耐受日常活动。引发特发性肺纤维化可能的病因包括：长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等，这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤，释放多种细胞因子，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多，导致肺结构发生改变，形成肺间质纤维化。本病病理改变是不可逆的，治疗的目标是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展，目标是延长患者的生存期。

间质性肺炎复发加重首先还需要明确间质性肺炎的原因，其次要根据复发加重的具体病情来进行相应的治疗。间质性肺病致病原因复杂多样，可能是长期接触有害物质，也可能是自身免疫病或服药所致，更多的则属于原因不明。不同类型间质性肺炎预后是不同的，如果患者的间质性肺炎呈磨玻璃样改变，可能是由于病菌感染引起的，经过积极治疗可以达到治愈的目的，常见的致病菌包括了细菌、病毒、非典型致病菌或者是真菌，不同的致病菌我们采取的治疗药物也是不同的。大部分间质性肺炎都会导致肺脏组织出现渐进性的瘢痕化，损害患者的呼吸功能。现有的间质性肺炎治疗方案并不能完全阻止病情进展至终末期。部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，对于重症，多数患者再也不可能恢复至最初的正常肺功能，肺移植可能是最后的选择。间质性肺病治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。目前用于肺间质性肺炎治疗的药物主要是糖皮质激素和免疫抑制剂等。

间质性肺炎早期症状只会在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重；表现为咳嗽、持续性干咳、胸痛、喘鸣，甚至是出现全身症状，如发热、盗汗、乏力、肌肉关节疼痛等。主要特征是进行性加重的呼吸困难等。间质性肺炎不是指某种疾病，而是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，包括200多种急性和慢性肺部疾病，大多数疾病的病因还不明确。间质性肺病临床症状不完全一样，多数起病隐匿。呼吸困难是最常见症状，疾病早期仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。有些病人还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦，皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干等，提示可能存在结缔组织疾病引起间质性肺炎可能。间质性肺炎临床主要特征是进行性加重的呼吸困难，肺的通气功能和弥散功能降低，通过呼吸进入肺内的氧气无法弥散进入毛细血管引起全身低氧血症。胸部CT提示双肺弥漫性病变，间质性肺病最终可发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。