肺动脉高压病因与心功能障碍、肺血管疾病、呼吸道疾病、先天性心脏病、下肢静脉血栓等有一定关联。一、累及左侧心腔心脏病，比如冠心病、心肌病，当发生到晚期阶段引起左心功能障碍，造成肺循环淤血引起肺动脉高压；二、肺血管的疾病，结缔组织造成广泛的肺血管炎症，引起血管的重构，压力逐渐增加造成肺动脉高压；三、慢性气管、支气管疾病，特别是长期缺氧，造成肺血管床广泛痉挛血管狭窄压力增加，造成肺动脉高压；四、某些先天性心脏病，造成血液在左侧、右侧心腔内分布混乱，引起右侧心腔的血流量明显增加，引发的肺动脉高压；五、下肢深静脉血栓形成类疾病，形成栓子游移到右侧心腔，栓塞在肺动脉以及肺动脉的分支，造成肺动脉高压。所以，肺动脉高压病因较多，医生在进行肺动脉高压诊断时，特别关注病因的鉴别，目的是为了制定出正确的治疗方案。

肺动脉高压其实医学上将它称之为是一种异常的血流动力学状态。有很多老百姓认为他就是一种疾病，其实可能和医生的认识有一些差距，当然它也可能是一种疾病。但是将它定义为一种异常的血流动力学状态，是更恰当的一种说法。因为很多疾病都可以合并肺动脉高压，比如患者的左心疾病，通俗的说，比如高血压、冠心病，当它出现心衰以后，也可以引起肺动脉的高压。比如患者的慢阻肺缺氧以后，引起血管收缩，也可以引起肺动脉高压。这些其实都是疾病到了一个严重程度以后出现的一种严重的并发症。医生将肺动脉高压其中的第一大类叫做动脉性肺动脉高压，是一大类疾病，它是指肺动脉本身病变产生的肺动脉高压，那是有别于其他原因的。它的定义其实就是用右心导管去检测平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱的时候，当然是在静息状态下一个平卧位，是在一个静息状态下的大气压，医生测得的平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱，就称之为是肺动脉高压。通过它的定义，其实大家也知道，它其实就是一种血流动血状态。右心导管测得的一个大气压下，静息状态下平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱，这就是肺动脉高压。

肺动脉高压的症状主要还是表现为呼吸困难，低血压的状态，咯血，嘴唇呈蓝紫色。因为肺动脉高压是因为肺动脉里的压力增高，肺动脉压力增高以后会影响右心。因为人体右心的血是射向肺动脉的，当肺动脉压力增高以后，右心射血就困难了，会表现为循环血量的减少就会出现呼吸困难。所以症状主要还是表现为呼吸困难。当肺动脉压力非常高，都影响了血液循环血量的情况下，甚至会出现一个低血压的状态，如心脏射不出血，医学上称之为是低血压状态，甚至会出现休克。长期的肺动脉高压可能会导致肺血管结构的改变，甚至会形成大量的侧支循环。而这些侧支循环都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出现出血。所以第一个是低血压、呼吸困难，第二个就是咯血。另外患者循环血量减少，的肺循环血量也减少，氧合也会存在问题，所以也会出现有紫绀。经常将肺动脉高压人群称之“蓝唇人”。蓝唇人意味着这些病人往往都存在不同严重程度的低氧问题，因此嘴唇呈一个蓝紫色，出现紫绀的一种体征。大概地说症状主要有呼吸困难、低血压、甚至休克，然后还会有咯血，紫绀这样表现。肺动脉高压，是继发的疾病，可能还有原发疾病的表现。如左心疾病，可能会有左心疾病的问题，如慢阻肺的病人合并肺动脉高压，可能会有慢阻肺的表现，那就可能会有更广泛的这种表现谱了。

肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压，左心疾病导致肺动脉高压，慢性肺部疾病和或低氧导致，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，未明多因素的肺动脉高压。目前来说，肺动脉高压的分类有一个临床分类，主要是根据血流动力学和病因。一，动脉性肺动脉高压，英文名词叫Pulmonaryhypertension，简称是Pah。这一大类的特点主要是病理改变，是肺血管本身发生的重构，而导致管腔狭窄，导致肺动脉压力增高。二，左心疾病导致肺动脉高压，肺动脉高压的原因是因为左心疾病导致，比如原发疾病有冠心病、高血压这样疾病，治疗原则，还是有别于第一大类的，主要是以治疗原发病为主，治疗左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧导致。这一大类疾病的发病核心的病理是低氧。因此临床治疗也主要是在于纠正低氧，而不是在于扩张血管。这一类疾病最常见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病，还有睡眠呼吸暂停综合征，这样跟低氧相关的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，主要是因为病理改变主要是肺动脉里长了血栓，同时导致内膜增厚，或者是肺动脉里长了其物质。比如比较多见的是肿瘤。五，未明多因素的肺动脉高压，发病机制可能涉及到有肺血管重构，可能涉及到肺血管里长的东西，也可能涉及到肺血管管壁外面受压，多种因素在里头，临床上比较多见的就见于纤维素性纵隔炎，可以累及动脉以及静脉累及气道，从而通过多种因素引起肺动脉高压。

首先新生儿为什么有肺动脉高压？往往最常见的就是各种先天性心脏病，而且是复杂性先心病，这个比较难办。比较难办在哪呢？因为小孩先天性的，儿童性的，肺动脉高压有，但很少、很罕见。最多的就是各种先天性心脏病引起的，往往不是一种缺损，一种先天缺陷，有可能房间隔缺损，也可能合并室间隔缺损，合并右室双出口或者是法洛四联症。这些复杂的先心病容易合并肺动脉高压。像房缺，比较轻的房间隔缺损，一般引起肺动脉高压小的缺损形成晚、慢，一般相对不危险。但要是各种先天性心脏病，一旦合并肺动脉高压，那就需要进一步重视，甚至有准备做手术的迹象。一个小的缺损，房间隔缺损，室间隔缺损，可以再等等，有的医生会说可以等小孩大一点，等到三五岁，七八岁上学的时候再做。但是要是有肺动脉高压，就应该积极的关注，尽早做手术可能是主要的。也有一些先天性的新生儿肺高压，这种情况要是先天性的，一般要看他高压的程度，我们分为轻度增高，中度增高和重度增高。一般轻度、轻中度的肺动脉高压，都可以用药物治疗。先心病也可以手术治疗。但是重度的肺动脉高压，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心脏病性的，就要积极的、及早的进行靶向药物治疗。基本的还是原因治疗，对因治疗基础上使用药物靶向治疗。关于小孩的肺动脉高压更应该重视。小孩太小，新生儿不会说话，怎么能发现？作为家长，小孩哭闹时，憋紫或者小孩比同龄期的儿童，身高、体重不够。就是按正常的规则，他的身高、体重不够就要怀疑是不是合并先天性心脏病，是不是有肺动脉高压。还有就是他三五岁了，除了他的身高、体重不高，他的活动量率也不高。比如肺动脉高压的小孩三五岁了，如果是同样的孩子，他跑不过人家，他一跑他就跑不动了，就赶快蹲下捂住胸口。如果这样，家长要重视，因为小孩不会说。可以到医院做个心电图，做个彩超，超声心动图就能够发现问题。所以作为家长要有肺动脉高压的意识，要有防止先天性心脏病的意思。有这个意识就可以，到医院一查就可以确诊，还可以直接给它排除。