皮肌炎的病因有:1.病毒感染:病毒感染可能为皮肌炎的病因中最为重要的的激发因素，因在皮肌炎病患者的肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒，也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。2.机体免疫机能紊乱:①皮肌炎常伴有其它结缔组织病，如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等;②对皮质类固醇或其它免疫抑制方治疗有效;③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用;④皮肌炎病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物，均提示免疫复合物引起血管损害。
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