溶血性贫血的病因有什么
发布时间:2020-03-1863043次收听
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溶血性贫血的病因,即导致溶血性贫血的红细胞寿命缩短的原因。红细胞破坏加速原因可以概括为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素的异常。大多数红细胞本身内在缺陷会导致遗传性溶血,红细胞外部因素异常引起的是获得性溶血。溶血发生的场所也是造成溶血性贫血的重要原因。
红细胞内在的缺陷包括红细胞膜缺陷,比如遗传性红细胞膜结构和功能的缺陷,还有红细胞酶缺陷、球蛋白异常等;获得性红细胞膜异常包括免疫性因素和非免疫性因素,免疫性因素包括自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血血型不合的输血、药物性溶血等;非免疫性因素,包括物理基介因素,像心脏瓣膜钙化狭窄、弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等。化学因素也属于非免疫因素,像蛇毒、苯等。还包括感染因素,比如支原体肺炎、传染性的单核细胞增多症等,这些都可能导致溶血的发生。
红细胞破坏可发生于血管内溶血和血管外溶血。红细胞破坏发生在血循环中称为血管性溶血,发生在单核巨噬细胞系统中称为血管外溶血。血管外溶血主要发生在脾脏,临床表现较轻,比如血清游离、血红蛋白轻度升高,不会出现血红蛋白尿。某些疾病的情况下会发生原位溶血,比如骨髓增生或骨髓增殖异常综合征等。
红细胞内在的缺陷包括红细胞膜缺陷,比如遗传性红细胞膜结构和功能的缺陷,还有红细胞酶缺陷、球蛋白异常等;获得性红细胞膜异常包括免疫性因素和非免疫性因素,免疫性因素包括自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血血型不合的输血、药物性溶血等;非免疫性因素,包括物理基介因素,像心脏瓣膜钙化狭窄、弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等。化学因素也属于非免疫因素,像蛇毒、苯等。还包括感染因素,比如支原体肺炎、传染性的单核细胞增多症等,这些都可能导致溶血的发生。
红细胞破坏可发生于血管内溶血和血管外溶血。红细胞破坏发生在血循环中称为血管性溶血,发生在单核巨噬细胞系统中称为血管外溶血。血管外溶血主要发生在脾脏,临床表现较轻,比如血清游离、血红蛋白轻度升高,不会出现血红蛋白尿。某些疾病的情况下会发生原位溶血,比如骨髓增生或骨髓增殖异常综合征等。
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做血浆置换能维持几年
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多数的溶血只能通过有效的治疗控制溶血的发生,彻底根治比较困难。临床上多见自身免疫性溶血性贫血,是由于红细胞膜表面覆盖有一些自身的抗体,导致红细胞受到攻击、破坏增加引起,使用糖皮质激素类药物或者脾切除,可以有效改善溶血症状,但根治较难。血型错配输血引起的溶血性贫血,避免发生血型错配,就不会再发生溶血性贫血;一部分先天性的溶血性贫血,如地中海贫血,通过脾切除可以有效控制症状;一些特殊的病例、婴幼儿,通过异基因造血干细胞移植治疗可以治愈。
溶血的概率
溶血性贫血有哪些分型
溶血性贫血分为红细胞自身异常及红细胞外部异常导致贫血,前者包括遗传性球形细胞增多症、地中海贫血等,后者包括免疫性溶血性贫血、血管性溶血性贫血等。
溶血性贫血的危害有哪些
溶血性贫血危害可引起腹痛、发热、头痛、嗜睡、耳鸣、注意力下降等症状,影响日常生活。可引起急性肾衰竭、休克、胆石症、肝功能损害等并发症,严重时危及生命。
溶血性贫血如何治
溶血性贫血是抑制性疾病,要针对病因分情况治疗。获得性溶血性贫血患者,查到病因去除可以治愈。药物诱发的溶血性贫血停止药物病情能很快恢复。感染导致的溶血性贫血,控制感染溶血会随之停止。正确的病因诊断是有效治疗的前提,治疗第一步是去除病因。怀疑有溶血性输血反应,要立即停止输血再查明原因。感染会引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,要注意防治。糖皮质激素和其他免疫抑制剂,对某些免疫性溶血性贫血有效。糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血,需大剂量糖皮质激素维持治疗。溶血性贫血最开始表现是贫血,贫血较为严重要进行输血治疗或成分输血治疗,这可以迅速改善贫血症状。输血对某些溶血性贫血类型会造成严重的不良反应,要针对指征严格把关。脾切除可以应用于治疗溶血性贫血,适合红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,比如遗传性球形红细胞增多征。血红蛋白病脾切除虽然不能治愈疾病,但可以减轻红细胞的破坏,缓解病情。急性血管内溶血会引起急性肾衰竭,休克会导致休克电解质紊乱等致命并发症,要积极处理。某些叶酸消耗多的慢性溶血性贫血,要注意补充叶酸。慢性血管内溶血会增加铁的丢失,在证实缺铁后可以用铁剂来治疗。长期依赖输血可能会导致血色病,也要去铁治疗。
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溶血性贫血有可能会遗传。溶血性贫血的类型多种多样,主要是根据红细胞破坏增加的因素来区分的,并不是所有的都会遗传。想要知道自己所患的溶血性贫血是否遗传,必须得先看看是什么类型,有些溶血性贫血确实有遗传的可能性,但有些没有。
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溶血性贫血怎么治
溶血性贫血要针对病因来进行治疗,正确的病因诊断是有效治疗的前提,首先要去除病因。获得性的溶血性贫血患者,查到病因并去除就可以治愈。比如,药物诱发的溶血性贫血,在停止药物以后,病情就能很快恢复。某些免疫性的溶血性贫血可以应用糖皮质激素和其他的免疫抑制剂进行治疗,需要注意的是对于糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量的糖皮质激素维持治疗。如果贫血较为严重也要进行输血治疗,这可以迅速地改善贫血的症状,但长期依赖输血有可能会导致血色病,要进行去铁治疗。脾切除也可以应用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血。某些叶酸消耗比较多的慢性溶血性贫血患者,要注意适当补充叶酸。
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