不同病因引起的间质性肺炎其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。最突出症状是进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等临床表现。在疾病早期，体检可无阳性所见。随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)。常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。胸部影像学是诊断间质性肺炎的重要手段。早期肺泡炎在X线胸片呈磨玻璃样阴影。病变进一步发展，双肺显示弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺。部分患者肺容积缩小。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。呼吸功能检查表现为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差、弥散功能降低。中晚期出现通气/血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气，导致低碳酸血症。

间质性肺炎首先要询问病史，做风湿免疫自身抗体的筛查，肺功能的检查、弥散功能检查，气管镜检查，肺活检查等。如果片子或者CT提示有间质肺炎，医生首先会询问患者的职业生活史，从职业生活史中寻找诊断病因的蛛丝马迹。如果找不着，医生还会询问相关的风湿免疫疾病的临床表现。查体同样也是寻找风湿免疫病，或者其他疾病的可能的体征。会做风湿免疫自身抗体的筛查，寻找病因，同时还做肺功能的检查，尤其是弥散功能检查，检测患者间质性肺炎，导致肺功能受累的严重程度。要查自身抗体，要查肺功能，还有其他的检查，主要是筛查与病因相关的检查。另外经常要做的就是气管镜的检查。特殊类型如特发性肺纤维化的病理类型是属于UIP。CT上有典型改变的病人，不一定非要做气管镜的检查，而对于其它类型，会做气管镜的检查，以获取病人支气管肺泡灌洗液来进行细胞的分类。明确肺间质性肺炎的细胞类型，以帮助医生决定下一步的治疗的方案。医生还会进行肺活检查与获取间质性肺炎的病理类型。

间质性肺炎根据病因不同，并发症也是不一样的。但是最常见的并发症还是由于肺纤维化导致的呼吸困难，导致的呼吸衰竭，这是最严重的并发症。呼吸衰竭主要表现为一型呼吸衰竭，也就是以低氧为主要表现的，不伴有二氧化碳潴留的情况。并且低氧是不容易被纠正的，因为主要是因为弥散膜就是肺间质这一块发生病变了，氧气不容易进入到患者的血液循环。因此一旦发生肺纤维化导致的呼吸衰竭，情况发生，医生即使使用高流量的吸氧，其实也很难纠正。到达了终末期的情况，医生还是推荐给病人进行肺移植治疗，当然前提是间质性肺炎的原发疾病能够得到良好的控制。间质性肺炎的别的并发症，还包括有严重的咳嗽，有的咳嗽即使用药物也难停止的，是医学上目前治疗的一个难点。间质性肺炎的并发症还有其它的，包括因为长期的呼吸衰竭导致的酸碱失衡、电解质紊乱这一些，最常见的有代谢性酸中毒，低钾、低氯导致的代谢性碱中毒等等，是它的第三部分。间质性肺炎还可能会合并，合并的情况就包括有些原发疾病的表现，比如干燥（综合症）的病人，可能合并有胃食管的反流、消化道的溃疡这样一些情况。

间质性肺炎治疗方法有很多，包括有临床上的内科治疗，就是药物治疗，还有外科治疗，外科治疗包括肺移植。目前针对间质性肺炎的药物，临床医生最常用的有激素、糖皮质激素，有抗纤维化的药物，比如吡非尼酮、尼达尼布，还有N-乙酰半胱氨酸这样药物。临床上有这样治疗手段，但是具体哪一种的间质性肺炎使用哪治疗手段，不同间质性肺炎，原因不同，治疗方法也不同，如果有原因的，可能医生首先要去除原因来进行治疗。如果找不着原因的，医生要根据间质性肺炎的严重程度来制定相应治疗方案，给予不同强度的医学支持。

间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。间质性肺病并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有共同的特点，包括类似的临床症状，可以相比的胸部X线片。几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变，及典型的组织学特征；也就是：运动性呼吸困难；X线胸部影像呈双侧弥漫性间质性浸润；限制性肺功能异常，包括弥散功能下降，体息或运动时PaO2异常；组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。临床表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。